胰腺神经内分泌瘤治疗指南二

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胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneoplasms，以下简称：pNENs)，原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。三、pNENs切除的术前评估和准备

（一）术前评估

需排除遗传性综合征如MEN-I、VonHippel-Lindau综合征，这些遗传病需要特殊的术前准备、治疗和随访策略。术前应仔细评估原发灶，如肿瘤局部侵犯的范围、与周围脏器的关系、淋巴结转移情况、是否存在远处转移和激素的分泌状态。重要的是评估患者接受手术的风险获益比，制定个体化的手术计划。

依据神经内分泌肿瘤的自然病程及生长相对缓慢的生物学行为，如手术的风险超过获益，应放弃手术切除。术前应检查血清CgA和NSE，血清CgA水平的变化可反应肿瘤的转移、复发；对预后也有重要的预测价值；NSE对G3级肿瘤的随访有重要价值。

（二）术前准备

pNENs手术除常规的术前准备外，有不同于其他胰腺手术之处：对功能性pNENs患者，术前应检测血清激素水平，并控制激素过量分泌引起的症状；如采用葡萄糖滴注控制胰岛素瘤的低血糖；质子泵抑制剂控制胃泌素瘤的腹泻和溃疡出血；生长抑素控制血管活性肠肽瘤的腹泻和水电解质失衡；胰高糖素瘤患者容易形成血栓，可采用小分子肝素抗凝。合并类癌综合征的患者在麻醉前，需静脉输注短效生长抑素，防止出现类癌危象。

（一）pNENs肝转移的治疗

1.肝脏是pNENs最容易出现远处转移的部位，如果手术能切除绝大部分转移灶除(90%的病灶)，可考虑原发灶和肝转移灶同期或分期切除。如肿瘤位于胰头部，建议先作肝转移灶切除，然后二次手术切除胰十二指肠。拟行肝转移灶切除时，应满足以下条件：

(1)分化好的G1/G2肿瘤；

(2)无远处淋巴结转移和肝外转移、无弥漫性腹膜转移；

(3)无右心功能不全。肝转移灶切除的患者5年生存率为47%—76%，高于未切除者的30%～40%，但切除后的复发率可达76%，且多于2年内复发。

2.射频消融、动脉栓塞化疗、选择性内放射治疗等局部治疗手段可用于控制肝转移灶，有效减轻肿瘤负荷，减少激素分泌，从而改善患者的生活质量。目前尚无前瞻性临床研究证明针对肝脏的局部治疗可改善患者的预后，但在临床实践中，这些局部治疗通常会与全身治疗联合应用。

3.肝移植：肝移植是治疗pNENs肝转移的手段之一，但指征需严格掌握。肝移植的指征是pNENs伴不可切除的肝脏多发转移灶，无肝外转移和区域淋巴结转移；原发灶可完整切除，活检肿瘤Ki%(Ki%预后更好)；存在无法用药物控制的、影响患者生活质量的症状；无肝移植禁忌证。

（二）转移性pNENs的药物治疗

1.生长抑素类药物：生长抑素类药物治疗pNENs的客观有效率不到10%，但疾病控制率可达50%-60%。大量回顾性研究以及前瞻性随机研究表明，生长抑素类药物可用于进展缓慢的pNENs(G1级和G2级)和生长抑素受体阳性的pNEC(G3级)的治疗，且不良作用较小。

2.分子靶向药物：前瞻性临床研究研究表明舒尼替尼和依维莫司对晚期和转移性pNENs具有较好的疗效及耐受性。舒尼替尼是多靶点酪氨酸激酶抑制剂；依维莫司是口服的mTOR抑制剂，二药均可显著延长pNENs的无肿瘤进展生存期。

3.化疗：链脲霉素联合5-FU和(或)表阿霉素治疗Gl级和G2级pNENs的证据最为充分，客观有效率为35%—40%。近期的小样本、回顾性研究提示，替莫唑胺单药或联合卡培他滨对转移性pNENs也有一定疗效。5-Fu或卡培他滨联合奥沙利铂或伊立替康等方案也可以作为pNENs二线治疗的选择。

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