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年1月,《中华普外科杂志》发布了一篇关于胰腺神经内分泌肿瘤治疗的指南。

推荐意见要点:

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneoplasms,pNENs),原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%,分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。

1.定性诊断即明确病变的性质,穿刺活检是常用的手段,但对可切除胰腺肿瘤,不要求术前一定取得病理学证据。定位检查常见的手段有:

(1)胰腺增强CT和(或)MRI;

(2)内镜超声检查;

(3)生长抑素受体显像和68G-PET-CT;

(4)经皮经肝穿刺脾静脉分段取血;

(5)动脉造影;

(6)术中超声。

2.局部手术治疗胰岛素瘤和2cm的无功能性pNENs,可考虑行肿瘤摘除术或局部切除术。2cm、或有恶性倾向的pNENs,均建议手术切除;对于可切除的局部复发病灶、孤立的远处转移灶或初始不可切除的pNENs。

3.减瘤术或姑息性原发灶切除不能延长患者的生存,预防或治疗出血、急性胰腺炎、黄疸、消化道梗阻等并发症,可行姑息性原发灶切除术;对功能性pNENs患者,减瘤手术有助于控制激素的分泌;对无功能转移性pNENs,如仅存在不可切除的肝转移灶,原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理。

4.对无功能转移性pNENs,如仅存在不可切除的肝转移灶,原发灶切除可能有利于对肝转移灶的处理,可考虑原发灶切除。

5.对于合并MEN-I和VonHippel-Lindaus综合征的患者,推荐施行远端胰腺切除+胰头部的病灶剜除术,以尽量保留一部分胰腺功能。进展期pNENs患者手术后,若需要长期接受长效生长抑素治疗,建议在手术时同时切除胆囊,以减少患胆汁淤积和胆囊炎的风险。

6.术前需排除遗传性综合征、仔细评估原发灶评估患者接受手术的风险获益比,制定个体化的手术计划;应检查血清CgA和NSE,血清CgA水平的变化可反应肿瘤的转移、复发。

7.肝脏是pNENs最容易出现远处转移的部位,如果手术能切除绝大部分转移灶除(90%的病灶),可考虑原发灶和肝转移灶同期或分期切除;射频消融、动脉栓塞化疗、选择性内放射治疗等局部治疗手段可用于控制肝转移灶;另外,肝移植是治疗pNENs肝转移的手段之一。

8.转移性pNENs药物治疗可采用生长抑素类药物、分子靶向药物(舒尼替尼和依维莫司)、化疗(链脲霉素联合5-FU和表阿霉素)。

9.对有肿瘤复发高危因素的患者,如淋巴结转移、血管内癌栓,切缘阳性,可考虑开展辅助治疗的临床研究。

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