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医脉通导读

今天介绍的这例病例很不一般,该病例一种胰腺恶性肿瘤且伴有肝脏转移、淋巴结转移、局部浸润转移,但偏偏手术后预后往往很好,这样的恶性肿瘤就像好心的坏蛋,非常少见。这种恶性肿瘤究竟是什么呢?一起来看下。

病例介绍

患者女性,57岁,在体检时意外发现胰腺肿物,更可怕的是,同时还发现肝脏多发占位病变。

患者既往身体健康,否认任何手术史。

实验室检查各常规化验项目正常,肿瘤标记物水平在正常范围内。

胰腺超声扫描检查示:胰尾一大小约8.0×6.6cm大小的肿物,信号较杂(图A)。

肝脏超声扫描检查示:肝内占位有2处,大小≤5.5cm(图B)。

随后予进一步行CT检查,结果发现:胰尾处一巨大、囊实性肿物病变,中心可见少量钙化灶(图C)。

对于占位性病变,单纯CT平扫是不够的,还要进一步增强扫描。予增强扫描,结果发现肝脏占位病变具有外周强化明显,但中心区血供少的特征(图D-F)。

(图中肝内2处病变在增强后均表现为中心信号低、外周信号高的特点。)

在注入增强剂后,胰腺肿物表现为外周及中间持续性强化(图E、F),这一过程还可发现脾静脉堵塞(图E),以及胃静脉曲张(图E,)。

根据以上信息,请问,该患者最可能的诊断是什么?

答案及解析

进一步行超声引导下肝脏穿刺活检,依据活检病理结果,初步诊断为:微囊性腺瘤,且具备胰腺浆液性囊腺瘤的特征。

充分完善术前准备后,予行“胰腺切除术+脾脏切除术+肝转移瘤切除术”。

术后胰腺标本病理结果显示:大小不一的小囊肿,内衬立方体细胞,核小、深染,同时伴上皮下毛细血管(图G,HE染色,放大倍数:×)。

而肝淋巴结的组织病理学结果则可见广泛淋巴结侵犯的表现(图H,HE染色,放大倍数:×)。

最终病理结果证实该患者胰腺肿物、肝脏占位病变分别为:胰腺浆液性囊腺癌、肝脏转移癌。

手术治疗后随访一年,患者生存良好,未见复发征象(图I)。

延伸阅读

说到胰腺肿瘤性囊腺病变,大家一般想到的是浆液性囊腺瘤、粘液性囊腺瘤、粘液性囊腺癌等最常见的这些。而胰腺浆液性囊腺癌则比较陌生,下面为大家简要介绍下该病。

发现及质疑

Compagno于年首次将胰腺囊腺肿瘤分为浆液性和粘液性,比较公认的是浆液性囊腺瘤是良性病变,不会发生恶化,而良性粘液性囊腺瘤可能恶化为粘液性囊腺癌,甚至一度将胰腺囊腺癌与粘液性囊腺癌划等号。

然而,George等在年首次描述了一种恶性胰腺浆液性囊腺瘤,即胰腺浆液性囊腺癌。

从此大家方知,浆液性囊腺瘤也可以发生恶变,这一认识带来了浆液性囊腺瘤治疗方案的改变:医生对其更重视,治疗更积极。

但是,这并未得到所有医生的认可,因为:

1.该病的发生率很低,迄今为止,仅有不足30例相关病例报道;

2.胰腺浆液性囊腺癌的发生发展机制尚不清楚,其原发肿瘤灶的病理表现为良性肿瘤特征;

3.尽管存在肿瘤转移,经手术治疗后其预后一般较好。

这就带来了一些质疑,比如:

(1)胰腺浆液性囊腺癌真的是一种独立于浆液性囊腺瘤的疾病吗?

(2)真的需要调整以往的治疗方案,改为更积极地手术治疗胰腺浆液性囊腺瘤吗?

临床特征

尽管存在争议,世界卫生组织(WHO)已承认了该病,WHO定义中的胰腺浆液性囊腺癌有两个显著特征,即:

(1)原发肿瘤灶可以表现为良性的组织病理学形态特征;(2)发生了远处转移。

Hub等在近期一篇综述中分析了胰腺浆液性囊腺癌(其称之为胰腺恶性浆液性囊腺瘤)的临床特征,如下:

(1)其好发年龄为42-87岁,男性居多,女:男=2:9;

(2)最常见的症状体征为:腹痛(48%)、腹部包块(22%)、体重下降(18%),无明显症状,因体检等情况意外发现该病者约占11%;

(3)浆液性囊腺癌多起源于胰腺的体部和尾部(共约51%)。

整体来说,胰腺浆液性囊腺癌与浆液性囊腺瘤的临床特征非常相似,但也有不同之处:一般来说,浆液性囊腺癌的体积更大(平均直径10.2cm)、多存在远处转移以及易发生局部组织浸润侵犯。

其局部浸润最易累及临近血管、脾脏、胰周脂肪组织、胃以及十二指肠;而远端转移最常累及肝脏,也有远端转移累及到肺、骨骼、肾上腺、腹膜等处的报道。

参考文献

1.NatallyHorvat,SerenaMonti,LorenzoMannelli.UnusualLiverTumors.Gastroenterology;:–

2.GeorgeDH,MurphyF,MichalskiR,etal.Serouscystadenocarcinomaofthepancreas:anewentity?AmJSurgPathol;13:61–66.

3.HuhJ,ByunJH,HongSM,etal.Malignantpancreaticserouscysticneoplasm:systematicreviewwithanewcase.BMCGastroenterol;16(1):97.

4.CompagnoJ,OertelJE.Microcysticadenomasofthepancreas(glycogen-richcystadenomas):aclinicopathologicstudyof34cases.AmJClinPathol.;69(3):–98.

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