IgG4相关性肾病

猜一猜，这个肾脏怎么了？

IgG4相关性肾病

IgG4相关性疾病是近年来逐渐被认识的一种疾病。是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。

IgG4相关性疾病相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。自身免疫性胰腺炎首先于年由Yoshida等提出，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。年首次被介绍并提出AIP与IgG4相关性疾病阳性浆的关系，AIP常合并其他器官和组织，如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变，而这些器官和组织的（包括AIP）典型活检标本显示，有大量IgG4相关性疾病阳性淋巴细胞浸润。

此后，随着研究的不断深入，Kamisawa等于年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。

年，在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。此后，“IgG4相关性疾病”就开始成为一个完全独立的疾病名称。

IgG4相关性疾病累及肾脏的情况并不多见。不过随着文献报道越来愈多，对IgG4相关性疾病累及肾脏的了解也越来越多。由于IgG4相关性疾病对皮质激素治疗反应良好，因此及时的诊断能够避免肾脏不可逆损害的出现。

IgG4相关性疾病累及肾脏的影像学改变主要包括两类：非肿块型和肿块型。其中非肿块型占绝大部分（＞67%）。

非肿块型表现为肾脏实质内多发的局部病灶，声像图可以表现为局灶的高回声或低回声，CT多表现为低密度区，病灶区域不影响肾脏的整体轮廓，或仅仅肾脏轮廓轻微肿胀。增强CT多表现为全时相相对的低增强。CT最常见的影像学表现是多发的双侧低密度病变，约40％的患者可观察到。病变主要累及肾皮质并表现为四个形态——外围皮质结节直径小于1厘米、边界清晰或不清的圆形病灶，楔形病灶，弥漫性斑片状病变。

肿块型表现为肾脏多发的类似占位的肿块，向肾脏轮廓外隆起，声像图可以表现为局灶的低回声肿块，CT多表现为低密度区。增强CT多表现为全时相相对的低增强。这一类型与肾脏肿瘤很难鉴别。不过增强模式有所不同。

还有20%的患者变现为弥漫性双侧肾脏肿大。

还有一种情况的IgG4相关性疾病肾脏受累表现为肾盂累及，肿块位于肾盂的周围，增强CT多表现为全时相相对的低增强。一般不伴有肾盂积水。

增强CT在gG4相关性疾病累及肾脏增断种有很重要的价值，但是顾虑到CT造影剂对肾脏可能的损害，并非所有的病例都适用于增强CT检查。超声造影剂没有这种风险，可能对本病的诊断颇有价值。不过目前还没有可靠的文献以供参考。

图1IgG4相关性肾病。肾实质内多个低密度轻微地增强的病灶，部分病灶轻微向肾脏轮廓外隆起。

图2IgG4相关性肾病累及肾盂。

IgG4相关性疾病累及肾脏的影像学改变缺乏特异性。我们在发现以下肾脏改变的时候应该想到本病的可能，应该及时行组织学检查，以避免诊断上的延误：

肾脏实质多发的局灶性病变，不伴有肾脏轮廓的改变；

肾脏局灶性病变，伴有其他系统性自身免疫性疾病；

肾脏多发局灶性病变，伴有血清学IgG4水平升高；

肾脏肾盂局灶性病变，伴有其他已知的IgG4相关性疾病，如IgG4相关性胰腺炎、腹膜后纤维化、米库利兹病的等等。