本 期 视 点一例年轻男性

心脏磁共振成像(mri)检查疑为心肌致密化不全(nvm)

除先天性房室传导阻滞外,ⅲ度房室传导阻滞多由心肌炎、心肌病所致,少数由心肌梗死、电解质紊乱和药物等原因所致,年轻人很少出现

4个月前 患者睡眠时突发胸闷、气短,伴大汗、头晕耳鸣、意识淡漠,随后出现晕厥,持续10分钟,心率约30次/分,血压70/40 mmhg,呕吐3次后心率升至70～100次/分心电图示窦性心律,不完全右束支传导阻滞动态心电图未见明显异常超声心动图检查发现左房轻度增大(前后径为40 mm),轻度主动脉瓣及二尖瓣反流,左室射血分数(lvef)为64%冠状动脉造影发现右冠状动脉中段局限性狭窄45%此后患者症状无发作

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本 期 视 点

患者11年前因淋巴瘤接受了较大剂量(43 gy)放疗,有应用蒽环类化疗药多柔比星的病史此次间歇发生房室阻滞同时伴临床心力衰竭表现究竟是何原因造成了患者心脏受损?

影像学检查 超声心动图示左心房增大(前后径为45 mm),左心室收缩/舒张内径为32/51 mm,室壁厚度为10 mm,lvef为 66%,室壁运动未见异常左心室心内膜未见疏松层增厚和疏松层/致密层比例增大等nvm表现主动脉瓣、二尖瓣回声增强、略增厚轻度二尖瓣关闭不全,轻度主动脉瓣关闭不全,轻度肺动脉高压(图3)

本期病例解析

25岁男性患者,主因“间断胸闷、气短伴晕厥4个月”入院

患者父母的超声心动图检查结果正常

一例年轻男性,以间断胸闷、气短伴晕厥症状入院,经检查发现存在心脏完全性房室传导阻滞和心力衰竭在临床上,此种情况多见于心肌炎、心肌病和心肌梗死等然而,当常见病因不足以解释病情时,需要结合病史考虑其他特殊病因本例患者曾因霍奇金淋巴瘤接受放疗和化疗,治疗中放射线可能对心包至心内膜等不同层次结构造成损伤,导致心包和冠状动脉病变、瓣膜受损、心肌纤维化和心脏传导系统损伤等这成为该患者心脏受损的最可能致病因素

家族史 其爷爷在83岁时因心肌梗死去世,叔叔在57岁时发生心源性猝死(scd),叔公因scd去世,父母体健

既往史 11年前该患者被诊断为“霍奇金淋巴瘤(混合型)ⅱb期”,共接受了6个疗程化疗(多柔比星总量为100 mg),后接受了11次放疗(43 gy)近年来,患者淋巴瘤无复发吸烟7~8年,30支/天,已戒烟4个月

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实验室检查 白细胞:22.31×109/l,中性分类:87%,血红蛋白:140 g/l,血小板:198×109/l, 血涂片无异常丙氨酸氨基转移酶:20 u/l,血钾:3.6 mmol/l,肌酐:69 μmol/l,低密度脂蛋白胆固醇:3.2 mmol/l,高密度脂蛋白胆固醇:0.66 mmol/l,肌酸激酶:393 u/l,肌酸激酶同功酶:0.9 μg/l,肌钙蛋白i:0.3 ng/ml,n末端钠尿肽前体:6486 pg/ml血气分析 示ph:7.44,pco2:38 mmhg,po2:60 mmhg,乳酸3.0 mg/dl淋巴细胞亚群检查示b淋巴细胞计数正常,比例升高,t细胞免疫功能减低c反应蛋白:108 mg/l自身抗体和人类疱疹病毒(eb)、人巨细胞病毒(cmv)等抗体均阴性

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住院期间该患者出现发热,体温最高达39℃白细胞水平为21.56×109/l患者在床上活动后,再次出现ⅲ度房室传导阻滞

检查

心脏mri检查示心尖区域有小梁结构, 但并未达到疏松层明显增厚且与致密层比例>2的程度(图4)

查体 呼吸30次/分,血压101/60 mmhg颈静脉充盈,端坐呼吸,双肺满布干湿性[吃] [罗]音心率56次/分,心律齐,未闻及病理性杂音肝脾肋下未及,双下肢不肿

病历摘要

1周前 患者劳累后再次发作胸闷、气短,端坐呼吸并咳粉红色泡沫样痰入我院,心率46次/分,血压90/50 mmhg心电图提示ⅲ度房室传导阻滞(图1)患者接受多巴胺、阿托品、吗啡和硝普钠等治疗后,心率升至100次/分以上心电图示窦性心律、室内阻滞胸片提示肺部感染(图2)超声心动图示二尖瓣中量反流,心内膜下肌小梁未见明显网样改变,lvef为70%