胰腺神经内分泌肿瘤胃泌素瘤

胰腺神经内分泌肿瘤-胃泌素瘤

国家癌症中心中医院

胰腺肿瘤中心胰胃外科

胃泌素瘤又称为卓-艾综合征（ZES）是胰腺内分泌肿瘤中较为常见的一种，占所有pNETs的15%，居功能性pNETs的第2位。胃泌素瘤的病因不明，在约1/4的病例中，胃泌素瘤与MEN-1（一种常染色体显性遗传病））有关。其中，男性MEN-1相关性胃泌素瘤患者的平均发病时间比散发性胃泌素瘤早5~10年，一般在50岁之前。

胃泌素瘤病人典型的临床表现是由于胃酸分泌过多引起的，其特征是严重和反复的消化性溃疡，表现为呕吐、腹泻、胃灼热、溃疡出血和体重减轻等。

有消化性溃疡的症状、高胃酸分泌（pH值2）和空腹血清胃泌素超过正常值的10倍则可确诊为胃泌素瘤。诊断确定后，应进一步做肿瘤的定位诊断。超声、CT、MRI、生长抑素受体显像和内镜超声是诊断和排除转移瘤的重要手段。此外，大约20%的胃泌素瘤发生在MEN-1综合征的背景之下，因此需要对基因进行仔细筛查、评估。另外，胃泌素瘤要和一般的消化性溃疡鉴别。

手术切除仍是非MEN-1相关胃泌素瘤的最佳治疗方式。与其他方法相比，手术可提高治愈率，增加患者的生存率。除有手术禁忌证、患者拒绝手术及有多发肝转移已不可能手术根治切除者外，均应积极考虑手术治疗。

MEN-1相关胃泌素瘤患者的手术治愈率几乎为零，因此，此类患者的手术治疗仍存在争议。由于肝转移是影响生存率的主要预后因素，此类患者通常只建议手术切除大于2cm的胰腺胃泌素瘤。

手术方式包括：胰腺局部切除、胰体尾切除、胰十二指肠切除术、全胰切除等，并实施局部淋巴结清扫。MEN-1伴甲状旁腺机能亢进者应先考虑行甲状旁腺切除术。全胃切除仅用于抑酸药效果不佳且无法找到原发肿瘤的患者。

与其他pNETs一样，对于不易手术治疗的患者，通常建议采用抑酸治疗、奥曲肽（SSAs）、靶向治疗、化疗或肽受体放射性核素治疗（PRRT）等来控制肿瘤生长，提高生活质量，改善预后。