讲一讲丨kartagener综合征内脏

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Kartagener综合征

由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成，主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。该病又称为内脏反位－鼻窦炎－支气管扩张综合征。

发病原因：病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。

发病机制：内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。

临床表现：典型KS表现为三联症：内脏转位、副鼻窦炎、支扩。内脏转位：

1、心：右位心，心电图和影像学很容易发现此异常。2、肺脏：一般为左两叶右三叶，KS为左三右二。3、腹部脏器：胰腺、肝脏、脾脏、肠管均有转位。副鼻窦炎：KS患者常有副鼻窦发育不良，患者可有鼻塞、流脓、声音改变等副鼻窦炎表现。支扩：由于软骨发育不良，患者可有咳嗽、咳大量脓痰、咯血等支扩表现。

影像学检查是临床诊断Kartagener综合征的重要依据。

患儿，男性，14岁，反复咳嗽、咳痰10余年，自幼患者易患感冒和上呼吸道感染，医院先后诊断为：“肺炎”、“支气管扩张”等，经过治疗后病情仍反复发作。家族中无类似患者。父母非近亲结婚，体健。

患者，男性，32岁。因“咳嗽咳痰畏寒10余天。”

CT表现：胸部：可见全内脏反位。右肺中（舌）叶，左肺下叶前内基底段蜂窝状改变。副鼻窦：可见鼻腔、筛窦、蝶窦内粘膜增厚，密度增高。即内脏反位、支扩、鼻窦炎三联征。

书摘：

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