确诊丨经典病例105实性假乳头状瘤1

一、患者信息及影像

患者：女性，17岁。

主诉:进食后饱胀6个月，颜面浮肿10余日。

现病史：病人近6个月来无明显诱因进食后偶觉腹胀，伴恶心、呕吐，未诊治。10余日前发现颜面部水肿，医院，行腹部增强CT检查示：胰体尾部占位性病变。今为求手术治疗入我院，病人病来饮食、睡眠、二便如常，体重未见变化。

既往史：无特殊。

实验室检查：WBC8.10×/L；RBC3.44×/L；PLT×/L；血清肿瘤标记系列均正常。

超声：胰尾部低回声实性占位性病变，大小约7.70*6.98cm，轮廓界限较清晰，其内回声不均，呈网状，其内可见点状血流。

CT/MRI扫描：全腹CT平扫+增强。CT检查设备为SiemensSomatomDefinition双源CT，患者采取仰卧位，扫描范围自膈肌至耻骨联合，常规扫描层厚为5mm、层间隔5mm，电压kV，管电流mA，矩阵×；动脉期延迟时间30s,门静脉期延迟时间为65s。使用碘海醇,流率3.0ml/s,总量为80ml。扫描结束后行1mm薄层后处理重建，显示病灶局部放大的高分辨率图像，如图1~3。

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案：A

问题2：该病例在CT平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位、定性信息？（单选）

A肝胆脾胰超声检查

B腹平片

C全腹CT增强加后处理重建

DPET-CT

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问题二解读

答案：C

该患者在行CT平扫+增强后，在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位图像重组后处理，可以更好地显示病灶与胰腺结构的关系。

胰腺体尾部可见类圆形混杂密度影，约8.3×7.0cm，其内密度不均匀，病变境界清楚，与邻近胃壁、脾内缘及肾上腺外侧相邻，向腹腔后生长，结合冠位重组图像更可以清晰显示病变的位置和比邻关系（如图4）。

问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A无功能性胰岛细胞瘤

B实性假乳头状瘤

C恶性间质瘤

D胰腺癌

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问题三解读

答案：B

手术所见

胰腺体尾部见一大小约8×10cm肿物，与周围组织略有粘连，边界清，质硬韧，游离胰腺下缘，显露肠系膜上静脉后，进一步游离出脾静脉，Hemolock夹闭后，切断。顺肠系膜血管方向向上方建立隧道后，提起胰腺游离肿物，紧贴脾脏将肿物游离后，距肿物2cm处切割闭合器切断胰腺，将肿物经脐部切口取出。术后剖开标本，可见胰体尾部实质性肿物。

病理所见

（胰体尾肿物（1））肿物一枚直径8cm界清，切面灰红质软，取6块，A1-A6各一块，B周围胰腺组织约5*4*3cm外观正常取1块。

A肿瘤细胞呈实性片状分布，其间有丰富的小血管，小血管周围的肿瘤细胞围绕小血管形成假乳头状排列，细胞核卵圆形，染色质细颗粒状，可见核仁，核分裂像偶见，胞浆较丰富，嗜酸性；B胰腺组织。（如图1-9）

免疫组化

A2：CK(+)ChromograininA(±)E-cadherin(浆+)Ki-67(+＜5%)Synaptophsin(±)Vimentin(+)beta-Catenin(核+)CD10（+）

病理诊断

1（胰腺体尾部）实性假乳头状瘤2胰腺组织。

三、诊断分析思路

胰腺体尾部可见类圆形混杂密度影，约8.3×7.0×8.0cm（长×宽×高），其内密度不均匀，CT值25-31HU；增强扫描：实性成分动脉期仅轻度强化，门静脉期强化明显增加，但各期强化程度均低于正常胰腺实质，而囊性成分始终未见强化；病变境界清楚，与邻近胃壁、脾内缘及肾上腺外侧相邻，邻近脾静脉受压变细。

（1）发现病变与认证

本病例CT扫描发现胰腺体尾部病变很容易，冠位重建后处理更有利于显示病变的位置，而且CT增强扫描十分必要，一是有助于与胰腺其他占位性病变相鉴别，二是有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为边界清楚的大肿块，囊实相间，实性部分有强化；囊性部分主要位于病灶周边，囊变区密度较高，CT值40-50HU。

（2）定位诊断

定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，右腹部肿块位于胰腺体尾部，本病起源尚有争议，其可能来源为胰腺外分泌腺细胞、内分泌腺细胞或具有向内外分泌腺分化的全能细胞。本病例的定位诊断并不困难，实性假乳头状瘤可发生于胰腺的任何部位，多发于胰尾和胰头部，占83.77%；少数发生于胰腺以外的腹膜后、肠系膜，甚至肝脏。

（3）定性诊断

本病例特点为临床上17岁青少年女性患者，慢性病程，进食后偶觉腹胀，伴恶心、呕吐。行全腹CT平扫+增强检查发现胰腺体尾部囊实性占位性病灶。其CT表现特点为，肿块内囊实性混杂密度，增强后病变轻度强化，肿块边界清楚，与邻近胃壁、脾内缘及肾上腺外侧相邻，邻近脾静脉受压变细，周围未见明显侵犯。本病例从CT表现来看为胰腺囊实性占位，结合临床表现考虑良性占位性病变可能性大。

四、诊断与鉴别诊断

本病例的临床特点为青少年女性患者，慢性病程，进食后偶觉腹胀，伴恶心、呕吐。CT表现为胰腺体尾部囊实性混杂密度肿块，边界清晰，包膜完整，大小约8.3×7.0×8.0cm（长×宽×高），增强扫描：实性成分动脉期仅轻度强化，门静脉期强化明显增加，延迟期强化较门静脉期略增加，但三期强化程度均低于正常胰腺实质，而囊性成分始终未见强化，此为胰腺实性假乳头状瘤的典型强化特点；与邻近胃壁、脾内缘及肾上腺外侧相邻，邻近脾静脉受压变细，周围组织未见明显浸润，再次证明良性病变可能大。

（1）黏液性囊腺瘤

CT平扫呈卵圆形或圆形，CT值接近水密度,轮廓光滑、无分叶，瘤体多为大单囊，少数为几个囊组成，囊分隔菲薄呈直线状,囊壁厚薄不均且厚度常1cm,囊壁或囊内可见壳状或不规则钙化，增强后囊壁轻度强化，与周围胰腺组织分界清楚。

（2）浆液性囊腺瘤

多见于老年人，肿瘤呈圆形或分叶状，可呈囊性、实性及囊实性改变，增强后有不规则的强化，瘤体内有不规则或放射状的钙化是其特征表现。

（3）胰腺癌

发病年龄较大，肿块较小，钙化及囊变少见。早期即可引起胰胆管扩张，侵犯邻近的组织和血管，平扫呈等密度，内部液化坏死区呈不规则低密度，增强后肿瘤强化不明显，静脉期扫描仍为低密度，但肿瘤与正常组织之间的密度差不如动脉期明显，同时肿瘤边界亦模糊不清。

病例供稿：中国医院放射科许玥

专家点评

本病例表现为左上腹软组织密度包块，与胰尾关系密切，胰尾变形，呈“鸟嘴征”改变，定位诊断容易确定病变位于胰尾部。

胰腺软组织密度实质性占位性病变，一般来说功能性或无功能性胰腺神经内分泌瘤及内分泌癌占较多比例，胰腺癌、胰腺管状腺瘤、胰腺间质瘤等也偶有类似影像学表现。本病例CT影像有如下特点，可与上述其他疾病鉴别。首先，本例病变为类圆形、边缘光滑，且有明显的包膜，病变的包膜为胰腺实性假乳头状瘤常见表现，而胰腺癌无包膜，可排除，其他肿瘤少见包膜。第二，病灶虽然为实质性，但其内部密度并不均匀，胰腺实性假乳头状瘤可有三种影像表现，囊性成分为主、囊实性病变及实性成分为主的病变，当病变以实性为主时，囊性结构位于包膜下，而不在病变中央，并且以多发小囊为其特征，这个特点在其他胰腺肿瘤罕见。第三，病变往往轻度强化，强化程度低于胰腺神经内分泌瘤或内分泌癌、管状腺瘤及间质瘤。因此结合以上三点，可明确诊断为胰腺实性假乳头状瘤，不应诊断为其他疾病。

胰腺实性假乳头状瘤好发于中青年女性，老年人少见，男性也不多见，病变部位胰尾及胰头部较多见，因此，对于中青年女性，发生在胰尾及胰头部的圆形、类圆形实质性占位性病变，并见到明显的包膜，应首先考虑胰腺实性假乳头状瘤，如果此病变为轻度强化且在包膜下可见多发的小囊性病灶，则可确定本病诊断。

点评专家：中国医院放射科任克教授

参考文献：

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4.苏宇征,孙斌,薛蕴菁,等.胰腺实性假乳头状瘤的CT和MRI诊断［J］.中国CT和MRI杂志，，8（2）：37-40

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