头条胆结石遭遇凝血障碍分步微创术突破

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血友病人胆管结石致梗阻性黄疸，急需手术，怎么办？42岁的林先生就碰上了这样的麻烦，手术出血风险太大，而不及时手术，肝功能急剧下降，也会加重自发性出血。最终，广州医院经两次微创手术，突破手术禁忌，为他进行取石和胆囊切除，手术总出血控制在10ml以内。2月20日，结束第二次微创手术的林先生顺利出院。随访至今，情况良好。

血友病人难手术

去年12月，林先生感觉胸胁部不适，全身疲乏，月底开始出现腹痛，身体皮肤和眼睛明显变黄，逐日加重。医院检查，结果显示，胆总管、胆囊多发结石，已出现慢性胆囊炎和梗阻性黄疸，需要马上手术治疗胆道结石。然而，林先生是一名血友病A患者。这是一种隐性遗传性出血性疾病，临床特点为自发性出血和深部组织出血，手术过程出血风险很高。为此，医院，但都只是做对症处理，迟迟未能手术。直至今年元旦，他来到了广医二院。

接诊的医生查体后发现，林先生上腹部剑突下有压痛，全身皮肤及巩膜重度黄染，左侧膝关节肿胀，关节活动受限。入院后第二天，他出现黑便症状，眼结膜出血。血检总胆红素TBIL：.1μmol/L（参考值6-22）；凝血指标APTT：s（参考值31.5-43.5）；凝血因子Ⅷ：0.1%（参考值60-%），情况很不乐观。该院肝胆外科薛平主任立即组织科室讨论，认为患者虽然合并血友病A，但胆总管结石导致的梗阻性黄疸也亟需处理。因为黄疸引起的肝功能损伤，会导致凝血因子生成障碍，进一步加重自发性出血。

预案微创两步法

据介绍，血友病A是外科医生最棘手的问题之一。过去，血友病病人手术的死亡率可达60%，外科医生闻之色变，甚至被许多医生列为外科手术的禁忌症。薛平认为，对血友病患者做到正确、及时的诊断，是实施外科手术的基础。于是，他马上联系本院血液科冯莹主任会诊。冯莹指导，为耐受手术，患者经内科调理凝血因子Ⅷ最好能达到50%，术前15分钟再静注2-3支重组人凝血因子Ⅶ（诺其），还有将手术时间控制在2小时以内。

根据以上标准，薛平果断制定了微创两步法的手术方案，先做内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）取石退黄，二期再进行腹腔镜胆囊切除术（LC），这两种微创手术都可以控制在2小时内。1月3日，医护人员随即给林先生注射重组人凝血因子Ⅷ，经数天的准备后，凝血因子Ⅷ达到41.8%。1月9日，薛平为患者行ERCP术，术中胆道造影可见胆总管上段扩张，下段狭窄，胆总管多发结石。经微创取石后放置鼻胆管引流，手术时间40分钟，术中出血不足2ml。术后，林先生生命体征平稳，复查血红蛋白相比术前无明显变化，凝血因子Ⅷ63%，胆红素明显下降，皮肤巩膜黄染得以改善。1月20日，他病情平稳出院，实现了与家人团聚共度春节的愿望。

内镜精准出血少

按照预定的治疗计划，2月3日，林先生再度返院行第二次腹腔镜胆囊切除术（LC）。依照ERCP的术前标准，他同样输注了一段时间的Ⅷ因子，积极调养身体。2月14日，林先生在全麻下行LC。术中发现胆囊有炎症改变，与大网膜发生粘连。薛平仔细分离粘连，小心翼翼地避开血管，尽量减少出血的可能，指尖控制的腔镜器械犹如钢丝上的舞者，极尽精准到位。最终，林先生顺利切除了胆囊，手术全程1小时，术中出血5ml。术后观察，他恢复情况良好，于2月20日康复出院。“合并血友病A的病人，无论对外科医生还是麻醉师、护士来说都是一种考验，除了术前做好常规准备工作之外，术中的任何操作、配合都必须准确到位。”薛平强调，该复杂病例手术的成功实施，有赖于多学科团队的密切协作。

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