影像病理对照14胰腺不常见恶性肿瘤

安卓开发求职招聘微信群 http://www.sjbn.com.cn/fengshang/shangye/20201113/952.html

变异性导管腺癌

变异性导管腺癌表现为特殊的组织学分化方式，伴有典型的导管腺癌成分，发病率2%-10%，与导管腺癌具有相似的临床表现和生物学表现。

1.黏液性非囊性癌病灶由漂浮在丰富（＞50%）细胞外黏液中分化良好的腺体成分构成；肉眼观表现为凝胶样肿块，边界较导管腺癌清楚，其发病率占胰腺癌的1%-3%，发病年龄和性别与其他类型导管腺癌类似，与典型导管腺癌相比，该型肿瘤预后良好。增强CT检查病灶表现为中心低密度；MRI检查T2WI表现为稍高信号，这些表现与其含黏液成分有关，临床可疑黏液性非囊性腺癌患者进行活检，需注意可能导致血栓形成，甚至造成癌细胞播散。

2.腺鳞癌腺鳞癌是罕见亚型，占外分泌恶性肿瘤1%-4%，由腺细胞和鳞状上皮细胞两种肿瘤细胞混合形成（＞30%），发生转移率高，预后较典型腺癌预后差，肉眼观与导管腺癌不易区分，因此两者影像学表现无法鉴别。

图1间变性癌

A、高度间变的未分化大细胞性，缺乏纤维组织，粘合层发育差；B、肿块边缘不清，有出血坏死；C、CT增强扫描（静脉期）显示胰颈部边界清楚的肿块，表现为高密度的实性囊壁和中心低密度的坏死区

3.未分化（间变性癌）该肿瘤由多形性大细胞、巨细胞和（或）梭形细胞构成（图1A），发病率占胰腺肿瘤的5%-7%，预后较典型腺癌差，转移率高，常发生于胰尾部，肉眼观病灶体积大（平均直径约6cm），由于退行性改变（坏死和出血，图1B），病灶切面表现混杂。影像学表现除病灶体积较大，淋巴转移或肝转移率高，与典型腺癌最显著的鉴别点为：除坏死区以外（图2C）的肿瘤实质明显强化，常见淋巴结转移和肝转移。

4.破骨细胞样巨细胞癌该肿瘤是由恶性未分化上皮细胞、圆形或梭形细胞及非肿瘤性破骨细胞样巨细胞组成，临床病程进展迅速，大多数患者生存期＜1年，肉眼观与间变性癌表现相同。

其他罕见的组织学亚型，如印戒细胞癌、透明细胞癌、纤毛细胞癌和混合型导管-内分泌癌，其肉眼观与常规腺癌类似。

腺泡细胞癌

腺泡细胞癌是一种上皮细胞肿瘤，由腺泡化的肿瘤细胞组成，偶可见内分泌细胞分化。该病罕见，占胰腺外分泌肿瘤的1-2%。50%确诊患者有淋巴结和肝转移，多见于老年男性，发病高峰期为70岁，散发病例见于儿童期，临床表现多无特异性，除无黄疸外，其他表现与导管腺癌相同，即使累及胰头部的大肿瘤也极少出现黄疸，约15%患者有特异性临床表现，包括典型的多关节痛-多关节炎、散发脂肪坏死灶（皮下为主）、外周学嗜酸细胞增多（脂肪酶活性导致）。

肉眼观，腺泡细胞癌常发生于胰头（图2)和胰尾，约占腺泡细胞癌的56%和36%，尽管有报道病灶可发生囊变，但绝大多数肿瘤为实性。病灶表现为边界清楚、质地软的肿块（图2A），平均直径为10cm，肿瘤切面可见致密结缔组织条索分隔的肿瘤结节，可伴有坏死灶，肿瘤想歪生长累及十二指肠。

组织学显示肿瘤表现为腺泡细胞实性增生（图2B），以圆形和丰富嗜酸性颗粒状细胞质（PAS反应阳性）为特征。免疫组化分析显示腺泡分化，胰酶、蛋白酶、淀粉酶、脂肪酶和糜蛋白酶呈不同程度阳性。内分泌标记物表达常为阴性或限于单个细胞，内分泌细胞超过整个病灶30%，肿瘤分类为混合腺泡-内分泌癌。

图2腺泡细胞癌

A、whipple手术切除标本可见边界清楚的肿块，薄层纤维条索分隔，呈多结节状；B、小梁表现：含细胞核的均匀肿瘤细胞，呈极化的排列，与正常胰腺腺泡组织类似；C、D：表现为胰头部圆形肿块，增强扫描明显强化

病灶较导管腺癌更明显，体积更大，尽管肿瘤体积很大，但其近端胰管表现正常；增强扫描与正常胰腺组织相比，病灶通常呈明显低密度或T1WI为低信号，可能与其乏血供有关。部分文献报道增强检查胰头部腺泡细胞癌呈明确强化（图2C、D）。近年来报道腺泡细胞癌的MRI表现包括由于肿瘤摄取Mn-DPDP，增强T2WI脂肪抑制GRE序列呈高信号，病变体积更大，且轮廓更清晰，能够与导管腺癌鉴别，但难以与胰腺母细胞瘤和实性假乳头状瘤（腺泡细胞癌为乏血供）或非高功能性内分泌肿瘤（腺泡细胞癌为富血供）鉴别。

该病预后介于导管腺癌和内分泌肿瘤之间，但仅有6%患者达5年生存率，对预后有利的因素为年龄＜60岁、病灶可切除和手术未发现转移灶。

胰腺母细胞瘤

胰腺母细胞瘤为恶性肿瘤，由腺泡化细胞、鳞状小体细胞、偶见的内分泌细胞等上皮成分和非上皮成分组成，是罕见肿瘤，多见于男性，为儿童最常见的胰腺肿瘤，但愈来愈多的报道显示发病年龄呈双峰分布，第一高峰平均年龄3-5岁；第二高峰年龄25-35岁，东亚地区发病率较高，临床症状无特异性，发现病灶较晚，肿瘤体积明显增大，对邻结构占位效应，但阻塞性黄疸并不常见，据报道25-55%的患者甲胎蛋白水平升高。

肉眼观，肿瘤为实性、体积大、边缘清楚（图3A），无好发部位，可累及整个胰腺，晚期肿瘤广泛浸润胰周组织和邻近器官，肿块边界不清。

组织学表现，肿瘤呈小叶状、相对均匀的细胞组成，致密纤维组织分隔，并混有特征性鳞状小体（图3B），生长方式为实性、结节状或腺泡状，肿瘤可有灶状坏死或出血，极少数罕见病例可见软骨和骨分化的间质成分。

图3成年男性患者胰母细胞瘤

A、大体标本显示边缘清楚的实性肿块；B、切面观呈大结节状，可见薄层纤维束分隔，与腺泡细胞癌类似；C、CT增强扫描表现为边界清楚，不均匀的低密度肿块；D、GRET1WI增强扫描显示肿块为乏血供

影像学表现为边界清楚的大肿块，质地均匀。超声表现为低回声；CT（图3C）和（或）MRI（图3D）增强扫描肿瘤无明显变化；大多数肿瘤T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号；有时可见钙化。胰腺母细胞瘤和儿童其他腹部肿瘤的鉴别困难，特别是肿瘤体积大和组织来源不明确时，此时鉴别诊断需要考虑其他胰腺肿瘤（如神经内分泌肿瘤、实性假乳头瘤），还需考虑腹腔或腹膜后巨大占位（如神经母细胞瘤、非霍奇金淋巴瘤或Wilms瘤）。

该病预后多样，＞1/3患者可出现转移，常见于肝，有报道成年人生存期18个月，儿童生存率为50%（随访8年）。

赞赏

长按