一、患者信息及影像

患者：男性，70岁。

主诉:阵发性腹痛3个月。

现病史：患者三个月前无明显诱因出现阵发性腹痛，无向他处放射，无伴恶心呕吐，无身目黄染，无发热寒战，无瘙痒，无厌食油腻，无腹泻。自发病以来，患者精神睡眠可，饮食可，大小便未见异常，体重未见明显变化。

查体：腹部平坦，腹式呼吸存在，未见肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。右上腹及中腹部可触及一肿物，大小约为7×7cm，质较硬，较固定，轻压痛。

既往史：胃溃疡胃大部切除术后20年，胆囊切除术后10年。

实验室检查：肿瘤指标均为（-）。

超声：无。

CT/MRI扫描：CT扫描信息：检查设备为ToshibaAquilion64排螺旋CT，患者采取仰卧位，扫描范围：上腹部，常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，kV，mA，矩阵×；行0.mm薄层后处理重建。后行上腹部增强扫描：肘静脉3ml/s流率，高压注射器团注对比剂80ml，注射后30s、60s、s分别行三期增强扫描。（见图1~13）

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案：C

本病例肿块的定位位于胰头部，因为右肾及下腔静脉有受压后移的改变，图二可见十二指肠降段受压向外移，肠系膜上静脉受压向前及向左移位，肿块与肝脏的分界较清晰，图四冠状位重建肿块与肝脏分界清晰。胰头正常形态消失，代以肿块影，胆总管受压扩张，胰管未见扩张。

问题2：进一步诊断及鉴别诊断，以下哪项信息最有价值？（单选）

A.多平面重建

B.病灶的密度

C.病灶与周围器官的关系

D.病灶的大小

E.病灶的强化程度

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问题二解读

答案：E

胰腺肿瘤病变中富血供还是乏血供对诊断尤为有意义。一般胰腺癌、胰腺实性假乳头状瘤为乏血供肿瘤。胰岛细胞瘤、胰腺神经内分泌肿瘤为富血供性肿瘤。

问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A.胰腺导管腺癌

B.胰母细胞瘤

C.胰腺浆液性囊腺瘤

D.胰腺囊实性假乳头状瘤

E.胰腺神经内分泌肿瘤

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问题三解读

答案：E

如图14~15

术中所见：腹腔肿瘤来源于胰头，肿块大小约7×7×8cm，表面不平，质地较硬，遂行胰腺十二指肠切除术。

病理：肿瘤组织位于胰腺实质与肠壁粘膜之间，细胞小圆形，呈实片状，核分裂多见，免疫组化：Syn（+），CD56（+），CD99（+），倾向于胰腺低分化神经内分泌癌。

三、诊断分析思路

1、本病例影像学表现提示的诊断线索：

CT平扫可见胰头部不均匀密度肿块影，边界不清晰，与十二指肠降段及水平段分界不清，大小约7×8cm，平扫CT值39HU，增强扫描动脉期约40HU，门脉期约49HU，静脉约52HU，呈缓慢轻度强化，肿块中央见坏死低密度区，增强扫描坏死区强化不明显。肿块压迫胆总管，胆总管轻度扩张，胰管未见扩张。

2、本病例的读片思路：

（1）发现病变及征象：CT平扫可见胰头部不均匀密度肿块影，边界不清晰，与十二指肠降段及水平段分界不清，大小约7×8cm，平扫CT值39HU，增强扫描动脉期约40HU，门脉期约49HU，静脉约52HU，呈缓慢轻度强化，肿块中央见坏死低密度区，增强扫描坏死区强化不明显。肿块压迫胆总管，胆总管轻度扩张，胰管未见扩张。

（2）定位诊断：本病例病灶的定位位于胰头部，因为右肾及下腔静脉有受压后移的改变，十二指肠降段受压向外移，肠系膜上静脉受压向前及向左移位，病灶与肝脏的分界较清晰，胆总管受压扩张。当定位诊断困难时，结合多平面重建图像，可以更清楚的观察病变与周围器官的关系，以帮助诊断。

（3）定性诊断：本病例特点为临床上70岁老年男性，病程较短，肿瘤指标均为阴性。CT显示胰头区较大实性占位，边界不清，增强扫描不均匀轻度强化。老年人胰头区实性肿块，一般首先考虑胰头癌，但本病例胰腺导管未见明显侵犯扩张，不符合胰腺导管腺癌的特点。结合患者临床上无明显内分泌症状，故诊断可考虑胰腺无功能性神经内分泌肿瘤。本病例病灶体积较大，边界不清，病灶内坏死较明显，强化程度较低，恶性征象显现。

四、诊断与鉴别诊断

1、诊断要点：

胰腺神经内分泌肿瘤好发于中青年，男女发病率无明显差异。临床上除了肿瘤本身生长、侵犯所引起的症状外，还可出现一些内分泌紊乱的症状（低血糖综合征、顽固的消化性溃疡、糖尿病等）。该肿瘤胰尾部常见，可多发，一般不累及胰管或胆管，但胰头部肿瘤可致胰胆管不同程度扩张。

功能性胰腺神经内分泌肿瘤由于临床症状出现较早，发现时病灶通常较小，呈类圆形；非功能性胰腺神经内分泌肿瘤发现时常较大，表现为不规则形或分叶状，CT平扫病灶密度不均匀，可见坏死和钙化灶，病灶边缘欠清晰。胰腺神经内分泌肿瘤MRI上多呈T1WI稍低信号，T2WI稍高信号。

该肿瘤为富血供肿瘤，增强后有不同程度的强化，且持续时间较长。另外病理级别（G1~G3）越高的肿瘤强化程度越低，这一特点可有助于术前评价肿瘤的恶性程度。病灶可侵犯邻近组织器官，亦可发生淋巴结及远处器官转移。

2、鉴别诊断：

（1）恶性神经内分泌癌与良性神经内分泌肿瘤相鉴别：后者通常体积较小、形态规则，平扫可呈等或等低密度，增强后较明显强化，胰管不受累、无扩张，邻近组织器官无明显侵犯征象。

（2）胰腺导管腺癌：为乏血管性，增强后强化不明显，肿块形态不规则，边界不清，鲜见钙化，侵犯胰腺导管明显。

（3）胰腺浆液性囊腺瘤：实性部分常表现囊壁上的实性结节，而本病则表现为囊壁不规则增厚或实性肿块；囊腺瘤的囊性部分密度更低，内部分隔显示清晰。

（4）胰腺实性假乳头状瘤：主要发生于年轻女性，主要CT表现为囊实性肿块，边缘清楚，多突出于胰腺表面，可以合并出血，钙化较常见（边缘弧形或蛋壳样钙化），肿瘤实性成分增强后呈渐进性中等强化。

病例供稿：医院放射科庄晓曌

专家点评

该病例的最终病例诊断：胰腺低分化神经内分泌癌。回顾本病例的临床表现与ＣＴ征象，将病灶进行仔细分析，具备一定的提示胰腺低分化神经内分泌癌的要点。

患者阵发性腹痛3月，无向他处放射，无身目黄疸，肿瘤标志物不高。分析CT表现，病灶位于胰头，呈类圆形，边界不清晰，平扫呈不均匀低密度，动态增强后呈缓慢轻度强化，肿块中央可见坏死低密度区，主胰管无扩张。该患者老年男性，胰头区实性肿块，不伴有“双管征”，故要考虑到胰腺神经内分泌肿瘤，又由于该病灶较大，故恶性可能性高。

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrinetumors，PNETs）是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的罕见肿瘤，约占所有胰腺肿瘤的1%~2%，占所有神经内分泌肿瘤的7%。因其具有显著的异质性，临床表现和预后差异很大，但总体预后好于胰腺癌。自年WHO重新定义了神经内分泌肿瘤以来，学界普遍认同所有的PNETs均具有恶性潜能。

根据其是否分泌相关激素，可分为功能性和非功能性两大类。功能性PNETs以胰岛素瘤居多，临床表现有典型的Whipple三联征。非功能性PNETs通常不分泌激素或分泌的激素量过少，不足以引起临床症状，不易被发现。研究发现，恶性PNETs瘤体的直径多明显大于良性PNETs。良性PNETs多以实性为主，CT平扫以等或稍低密度为主，囊变坏死区及钙化少见，增强后实性部分多明显强化；恶性PNETs因肿瘤中央相对缺血而多出现坏死囊变，增强后边缘的实性成分仍中等至明显强化。

总之，胰头囊实性较大肿瘤，肿瘤内部可见点状或弧线状钙化，胰胆管无明显扩张或仅轻度扩张，增强后实性部分明显强化，需要想到胰腺恶性神经内分泌肿瘤的可能。

点评专家：医院曾蒙苏教授

参考文献：

1.王佳，钟燕，王海屹，等.胰腺神经内分泌癌患者的磁共振影像诊断特征分析[J].中华医学杂志,,92(7):-.

2.李冬成，杨莹，丁燕萍，等.胰腺神经内分泌肿瘤的CT诊断[J].放射学实践,(12):-.

3.EhT,ChT.Imagingofgastroenteropancreaticneuroendocrinetumors[J].WorldJournalofClinicalOncology,,2:28-43.

4.辛芝，孔棣.胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展[J].中国中西医结合外科杂志,(3):-.

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